颅咽管瘤（Craniopharyngioma,CP）细胞学上为良性病变，WHOⅠ级。

5~15岁是儿童发病的高峰年龄，50~70岁是成人发病的高峰年龄段。

常发生于蝶鞍区和鞍旁区域，靠近下丘脑、垂体、视神经和颈动脉。

因其位置毗邻视神经、垂体、下丘脑及颈内动脉系统等重要结构，手术难度大，术后并发症多。

比如，术后可造成患者终生神经内分泌功能障碍，严重影响生活质量。

所以，颅咽管瘤也被称为“生物学恶性”肿瘤。

颅咽管瘤这个隐藏的“恶性”肿瘤，该如何治疗呢？

01

质子治疗颅咽管瘤令人鼓舞

放射治疗是一种治疗颅咽管瘤的重要方式。

但传统放射治疗会造成颅脑放射损伤，尤其是在儿童患者中表现十分突出，主要表现为认知能力和智力水平下降。

甚至还可能导致第二原发肿瘤，这种致命的后期并发症。

这些并发症大大损害了患者治疗后的生活质量。

因此，降低颅内正常组织的照射容积和剂量，对于颅咽管瘤患者尤其是儿童患者，意义重大。

在这种情况下，由于质子治疗具有独特的物理特性，被越来越多地用于治疗颅咽管瘤。

质子治疗颅咽管瘤的物理特性优势主要体现在以下2个方面：

首先，吸收剂量在布拉格峰后迅速下降至零，少数的质子射野可以达到多个非共面高能X线才能实现的剂量分布；

其次它的物理半影较高能X线狭窄，能较光子射线更好地保护和肿瘤关系密切的正常组织。

治疗计划的研究证实，质子治疗可以降低关键器官的受照剂量，从而最大限度地降低神经认知、血管和视神经的并发症以及二次癌症的风险。

质子治疗颅咽管瘤的早期临床结果也令人鼓舞。

02

质子治疗成人颅咽管瘤，3年局控率和生存率均高达100%

美国佛罗里达大学医学院放射肿瘤学系2020年发表的一项研究，对质子治疗成人颅咽管瘤的临床结果进行了研究。

该研究共包含14例采用质子治疗的成人（年龄大于等于22岁）颅咽管瘤患者。

该研究中，质子治疗的平均剂量为54GyE，1.8GyE/次，中位随访时间为29个月。

结果显示，3年局部控制率和生存率均高达100%[2]。

并且未出现3级以上急性和晚期不良反应，也没有跟放疗相关的视力丧失或视神经病变。

研究者认为，该实验数据支持质子治疗成人颅咽管瘤的安全性和有效性，尽早考虑放疗。

03

质子治疗儿童颅咽管瘤，5年总生存率为100%

美国田纳西州孟菲斯圣裘德儿童研究医院放射肿瘤科2023年在《柳叶刀》上发表的最新研究，对质子治疗儿童颅咽管瘤患者进行了临床研究。

该研究纳入了2011-2016的94例颅咽管瘤患者。

中位年龄为9.39岁，中位随访时间是7.52年。

结果显示，3年无进展生存率为96.8%，总生存率为100%。

5年无进展生存率为93.6%，5年总生存率为100%[4]。

质子治疗的大部分患者视力保持稳定或有所改善，部分出现视野缺损和视力下降。

跟光子治疗的患者相比，质子治疗患者的智商和自适应行为评分下降速度较慢。

总的来说，质子治疗颅咽管瘤具有良好的生存率，且对于儿童患者，其能减少对正常脑组织的低剂量辐射保留，降低对儿童患者认知功能的损伤。

参考文献

[1]儿童颅咽管瘤诊疗规范（2021年版）

[2]Rutenberg M S, Rotondo R L, Rao D, et al. Clinical outcomes following proton therapy for adult craniopharyngioma: a single-institution cohort study[J]. Journal of neuro-oncology, 2020, 147: 387-395.

[3]王银霞,穆向魁.成人原发脑肿瘤质子治疗临床应用[J].中国医刊,2022,57(10):1052-1055.

[4]Merchant T E, Hoehn M E, Khan R B, et al. Proton therapy and limited surgery for paediatric and adolescent patients with craniopharyngioma (RT2CR): a single-arm, phase 2 study[J]. The Lancet Oncology, 2023, 24(5): 523-534.