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横纹肌肉瘤诊断

1.头部

头颈部横纹肌肉瘤在小儿多为胚胎型,在耳、鼻及鼻窦则为葡萄状肉瘤。患儿都以肿块就诊,其症状有眼球突出、声音改变、吞咽困难、呼吸梗阻、咳嗽及外耳道有分泌物。如侵及神经,则发生返酸疼痛;肿瘤的膨胀及浸润性生长,可使症状加重,出现脑症状。如发生转移,则产生相应的症状。

2.眼眶

横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺,多见于7~8岁男孩,引起单侧突眼。病情进展迅速,1/3患儿发生上睑下垂,10%患儿伴头疼,X线片可见骨质破坏。小儿如有单侧突眼,须进行神经科检查,包括颈动脉X线造影及脑扫描。鉴别诊断应包括白血病和神经母细胞瘤。白血病经末梢血象及骨髓涂片易于区别。神经母细胞瘤侵犯眼眶时,身体其他部位病变多已较明显,可资鉴别。

3.

肿瘤可发生于外耳道、中耳、乳突或副鼻窦,常只侵犯一耳,对侧正常,常有单侧听力丧失,往往不引起注意。常以外耳道有息肉样肿块及耳内有血性分泌物而就诊,易误为炎性息肉,故幼儿有耳内炎症对抗生素治疗无效时,尤应考虑本病。较少见的是耳后外侧肿块,生长迅速,初诊时报告可能是不明显的隆起,质软,复诊时可增大至惊人程度,由于不痛,确诊时常已属晚期。偶有以面神经麻痹为主诉的,眩晕是相当晚期的症状,肿瘤从中耳扩散到乳突,并通过内板侵入后颅窝。

4.口、颈

横纹肌肉瘤是儿童时期多见的恶性肿瘤,占全部儿童软组织肉瘤的50%,其中45%发生在头颈部,在头颈部横纹肌肉瘤中原发于眼眶者占25%~35%。横纹肌肉瘤分为胚胎性、腺泡状及多形性,发生在眼眶的横纹肌肉症状瘤中80%为胚胎性。胚胎性横纹肌肉瘤包括梭形细胞、葡萄状及间变性横纹肌肉瘤,易与非霍奇金氏淋巴瘤和纤维肉瘤等肿瘤相混淆。胚胎型横纹肌肉瘤起源于口底、舌、悬雍垂、软腭、鼻咽、喉、唇、鼻、龈、颞、颊、下颌肌肉、腮腺及颈部肌肉。表浅者表现为单纯性无痛肿块,早期可误诊为良性肿瘤。幼儿喉部肿瘤可引起声音嘶哑及急性呼吸道梗阻。分为高危和低危两种类型。低危患者可继续观察,必要时给予放疗和化疗;高危患者术后应给予系统化的化疗和放疗,定期复查,延长生存期。


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